罕见病例：先天性锯支气管前肠畸形

支食道脾前肾肥胖是先天特质隔离脾合并支食道和胃或胃之异常交通运输，是气喘罕见的先天肥胖。迄今为止，已提出很多分类。本文来自英格兰的Cullen研究员等在近期的ATS杂志上详细描述了一例截然不同的支食道脾前肾肥胖。 新生儿祖父母后不久没多久出现双相喘鸣和排尿窘迫予以气管，推测声门上存在一个息肉。祖父母后第3天，予以摄影术喉镜和食道镜进在行检查，推测左面声门上型内层息肉。第9天复查摄影术喉镜和食道镜检察看出息肉几乎实质上消失，方案予以出院，1个月后返院进一步检查。

进一步检查推测左面杓会厌皱襞内层息肉。新生儿移去食道气管的情况在行计算机断层扫描看出血块从舌骨水准向纵隔伸展。无法拔管。成像成像看出肿物从颈根部向纵隔伸展，侵犯大血管，使食道向右侧偏移（示意图1A）。标志物原则上为阳特质，决定在行开胸切除术术和冰冻基底。

示意图1：A：术前核成像发挥；B：术中所见。

正中开胸在行肿瘤切除术术。挡住胸膜，解剖大血管和主动脉弓，挡住胸膜后侧与主动脉的间或。推测边缘清楚的实特质粉红色的构造地处鼻音内由较厚的薄膜包绕。组织送至冰冻基底提示为不正常的良特质脾组织。肿物从主动脉弓和左无名静脉后方手术切口快速移动（示意图1B）。移去喉返神经。

示意图2：术后病理学发挥。

肿物蒂连在一起在腹面甲状软骨前段，予以横断切除术。解剖左脾门旁间或推测内层囊特质构造，保存梨状窝粘薄膜的情况解剖特质去除。然后重建前联合和再一联接甲状软骨。病理组织学检查证实该肿物与类似脾组织实质上一致（示意图2）。连在一起到腹面的前端构造为支食道。

尽管该患者与前详细描述的支食道脾前肾肥胖存在相似之，但是相当实质上符合前的详细描述，更容易我们进一步知晓该类营养不良。

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编辑： shenjianfei